Infección por virus linfotrópico de células T humanas: Síndrome de Sezary asociado a paraparesia espástica tropical apropósito de un caso / Human T-cell lymphotropic virus infection: Sezary syndromeassociated with tropical spastic paraparesis: a case report

El virus linfotrópico de células T humanas tipo 1(HTLV-1, por sus siglas en inglés) es parte de la familia de los Retroviridae, perteneciente al género de los Delta retrovirus, está compuesto por una envoltura lipídica, obtenida de la célula huésped, en la superficie expresa proteínas transmembrana que le permite el anclaje e internalización por endocitosis al citoplasma celular. En su interior cuenta con una hebra de ARN de cadena simple en sentido positivo, además de las enzimas integrasa y transcriptasa inversa que forman la núcleo cápside icosaédrica. El virus linfotrópico de células T humanas está ampliamente distribuido a nivel mundial. Existen múltiples vías de transmisión (Transmisión vertical, interacciones sexuales, transfusiones sanguíneas, uso de drogas ilícitas endovenosas y el contacto de fluidos cargados de viriones con las mucosas). El 90% de los pacientes expuestos no desarrollaran síntomas, pero existe un 10% de los pacientes que desarrollaran el cuadro clínico. El HTLV-1 se asocia a dos cuadros clínicos bien establecidos: la paraparesia espática tropical y el linfoma cutáneo-T-leucemia de células T. Al ser inusual, presentándose en 1 de cada 100.000 habitantes, se discute el caso de una paciente femenina de 63 años de edad, con antecedentes de acalasia corregida quirúrgicamente, quien consulta con cuadro clínico de 2 meses de duración, caracterizado por debilidad progresiva simétrica en miembros inferiores que le impide la deambulación, incontinencia urinaria, lesiones cutáneas extensas y la presencia de hiperleucocitosis con más de 20% de blastos en sangre periférica, se realiza inmunofenotipo expresando que el 85% de linfocito T neoplásicos, resultando en leucemia de células T o síndrome de Sezary, posteriormente se confirma el diagnóstico al realizar Elisa de cuarta generación positivo para HTLV-1(AU)

The human T-cell lymphotropic virus is part of the Retroviridae family, belonging to the Delta retrovirus genus, thisvirus is composed of a lipid envelope, obtained from the hos tcell, on the surface it expresses transmembrane proteins that allow it to anchor and internalization by endocytosis into the cell cytoplasm. Inside it has a single-stranded RNA strand the positive direction, in addition to the enzymes integrase andreverse transcriptase that form the icosahedral nucleo capsid. Human T-cell T-cell lymphotrophic virus is widely distribute dworldwide. There are multiple routes of transmission (vertical transmission, sexual interactions, blood transfusions, use of intravenous illicit drugs and contact of virion-laden fluidswith mucous membranes). 90% of exposed patients will not develop symptoms, but there is 10% of patients who will develop the clinical picture, HTLV-1 is associated with twowell-established clinical pictures: tropical spastic paraplegia and cutaneous T-cell lymphoma. T-cell leukemia. As it is unusual, occurring in 1 out of every 100,000 inhabitants, the caseof a 63-year-old female patient with a history of surgically corrected achalasia is discussed, who consults with a clinical picture of 2 months duration, characterized due to progressive symmetrical weakness in the lower limbs that prevent walking, urinary incontinence, extensive skin lesions and the presence of hyperleukocytosis with more than 20% of blasts in peripheralblood, an immunophenotype is performed, expressing that 85% of neoplastic T lymphocytes, resulting in (T-cell leukemia) Sesary syndrome, diagnosis is later confirmed by performing afourth generation Elisa positive for HT LV-1(AU)

Distribución geográfica y tipo de infección del virus linfotrópico T humano en pacientes peruanos 2019-2021

En el presente estudio describimos y caracterizamos la distribución geográfica de los casos positivos confirmados a HTLV-1 y 2 de pacientes peruanos con diagnóstico presuntivo entre 2019 y 2021. De un total de 555 muestras positivas confirmadas, 546 (98,4%) fueron HTLV-1 y 9 (1,6%) HTLV-2. Además, 22 de 24 departamentos del Perú presentaron casos de HTLV-1, siendo los principales motivos de solicitud de confirmación diagnóstica: aspirante a donar sangre con prueba de tamizaje reactivo, sospecha de leucemia/linfoma y paraparesia espástica tropical. Los resultados reflejan que la identificación de los puntos críticos constituye una brecha persistente respecto al diagnóstico, siendo cruciales para reducir el número de nuevos casos en Perú.

In the present study we describe and characterize the geographic distribution of HTLV-1 and 2 positive cases from Peruvian patients with presumptive diagnosis 2019 - 2021. Of a total of 555 confirmed positive samples, 546 (98.4%) were HTLV-1 and 9 (1.6%) HTLV-2. In addition, 22 of 24 departments of Peru presented cases of HTLV-1. The main reasons for requesting a confirmatory diagnosis being: aspiring to donate blood with a reactive screening test, suspicion of leukemia/ lymphoma and tropical spastic paraparesis. The results reflect that the identification of critical points constitutes a persistent gap regarding the diagnosis, being crucial to reduce the number of new cases in Peru.

Impaired flexibility in patients with tropical spastic paraparesis/HTLV-associated myelopathy: evaluation via pendulum fleximeter / Flexibilidade prejudicada em pacientes com paraparesia espástica tropical/mielopatia associada ao HTLV: avaliação via flexímetro pendular

Abstract Background Flexibility is crucial to the harmonious execution of joint movements. While skeletal muscle dysfunction in patients with HTLV-1 can interfere with mobility, it is unclear whether these patients experience reduced flexibility. Objective To evaluate the differences in flexibility between HTLV-1-infected individuals with and without myelopathy compared with uninfected controls. We also investigated whether age, sex, body mass index (BMI), physical activity level, or lower back pain influence flexibility in HTLV-1-infected individuals. Methods The sample consisted of 56 adults, of which 15 did not have HTLV-1, 15 had HTLV-1 without myelopathy, and 26 had TSP/HAM. Their flexibility was assessed using the sit-and-reach test and a pendulum fleximeter. Results No differences in flexibility were observed between the groups with and without myelopathy and controls without HTLV-1 infection using the sit-and-reach test. The pendulum fleximeter results of individuals with TSP/HAM presented the lowest flexibility among the groups with respect to trunk flexion, hip flexion and extension, knee flexion, and ankle dorsiflexion, even after adjusting for age, sex, BMI, level of physical activity, and lower back pain using multiple linear regression models. Additionally, HTLV-1-infected individuals without myelopathy demonstrated reduced flexibility in movements: knee flexion, dorsiflexion, and ankle plantar flexion. Conclusions Individuals with TSP/HAM demonstrated reduced flexibility in most of the movements evaluated by the pendulum fleximeter. Additionally, HTLV-1-infected individuals without myelopathy demonstrated reduced knee and ankle flexibility, potentially representing a marker of myelopathic development.

Resumo Antecedentes A flexibilidade é fundamental para a execução harmoniosa dos movimentos articulares. Embora a disfunção do músculo esquelético em pacientes com HTLV-1 possa interferir na mobilidade, não está claro se esses pacientes apresentam flexibilidade reduzida. Objetivo Avaliar as diferenças de flexibilidade entre os indivíduos infectados com e sem mielopatia e o grupo controle sem infecção HTLV-1. Também investigamos se idade, sexo, índice de massa corporal (IMC), nível de atividade física ou dor lombar influenciam a flexibilidade em indivíduos infectados pelo HTLV-1. Métodos A amostra foi composta por 56 adultos, dos quais 15 não possuíam HTLV-1, 15 possuíam HTLV-1 sem mielopatia e 26 possuíam TSP/HAM. A flexibilidade foi avaliada por meio do teste de sentar e alcançar e do flexímetro de pêndulo. Resultados Não foram observadas diferenças na flexibilidade entre os grupos com e sem mielopatia no teste de sentar e alcançar. Os resultados do flexímetro pendular dos indivíduos com TSP/HAM apresentaram a menor flexibilidade entre os grupos em relação à flexão do tronco, flexão e extensão do quadril, flexão do joelho e dorsiflexão do tornozelo, mesmo após ajuste para idade, sexo, IMC, nível de atividade física e dor lombar usando modelos de regressão múltipla linear. Além disso, os indivíduos infectados pelo HTLV-1 sem mielopatia demonstraram redução da flexibilidade nos movimentos de flexão do joelho, dorsiflexão e flexão plantar do tornozelo. Conclusão Indivíduos com TSP/HAM demonstraram redução da flexibilidade na maioria dos movimentos avaliados pelo flexímetro pendular. Além disso, indivíduos infectados pelo HTLV-1 sem mielopatia demonstraram redução da flexibilidade do joelho e tornozelo, representando potencialmente um marcador de desenvolvimento mielopático.

Silencioso e negligenciado: o que se sabe após quatro décadas do descobrimento do HTLV-1? / Silent and neglected: what is known after four decades of the discovery of the HTLV-1? / Silencioso y descuidado: ¿qué se sabe después de cuatro décadas del descubrimiento del HTLV-1?

O vírus linfotrópico T humano tipo 1 (HTLV-1) foi o primeiro retrovírus humano descoberto, descrito pela primeira vez há 41 anos. Esse retrovírus está associado ao desenvolvimento de duas doenças graves: a leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL) e a mielopatia associada ao HTLV-1/paraparesia espástica tropical (HAM/TSP). Este trabalho teve como objetivo analisar as atualizações sobre o HTLV-1, destacando os aspectos clínicos, os avanços e as limitações no tratamento e na prevenção da infecção pelo HTLV-1. Para isso, foi realizada uma revisão integrativa, por meio de coleta de dados nas plataformas PubMed, LILACS e SciELO, entre março e abril de 2021. Foram incluídos 61 artigos de diferentes países. O Brasil foi o país com maior número de publicações na área: 12. Os resultados obtidos mostram que existem avanços importantes no que diz respeito ao tratamento e à prevenção da infecção pelo HTLV-1. No entanto, a falta de estudos específicos sobre o vírus, que abordem os aspectos clínicos da infecção, foi um fator limitante para este estudo, o que reforça a necessidade de investimento em novas pesquisas sobre o tema.

The Human T-lymphotropic Virus 1 (HTLV-1) was the first human retrovirus discovered, described for the first time 41 years ago. This retrovirus is associated with the development of two serious diseases: adult T-cell leukemia/lymphoma (ATLL) and tropical spastic paraparesis/HTLV-1-associated myelopathy (HAM/TSP). This study aimed to analyze the updates about HTLV-1, highlighting the clinical aspects, advances, and limitations in the treatment and prevention of HTVL-1 infection. To this end, an integrative review was carried out, with data collection on PubMed, LILACS, and SciELO platforms, between March and April 2021. A total of 61 articles from different countries were included. Brazil was the country with the largest number of publications in the area: 12. The results showed effective advances regarding treating and preventing HTLV-1 infection. However, the lack of specific studies about the virus, which address the clinical aspects of the infection, was a limiting factor for this study, which reinforces the need for investment in new research about this topic.

El virus linfotrópico T tipo 1 humano (HTLV-1) fue el primer retrovirus humano descubierto y se describió por primera vez hace 41 años. Este retrovirus está asociado con el desarrollo de dos enfermedades graves: leucemia/linfoma de células T del adulto (ATLL) e mielopatía asociada a HTLV-1/paraparesia espástica tropical (HAM/TSP). Este estudio tuvo como objetivo analizar las actualizaciones sobre HTLV-1, destacando los aspectos clínicos, los avances y limitaciones en el tratamiento y prevención de la infección por HTLV-1. Para ello, se realizó una revisión integradora, a través de la recolección de datos en las plataformas PubMed, LILACS y SciELO entre marzo y abril de 2021. Se incluyeron 61 artículos de diferentes países. Brasil fue el país con mayor número de publicaciones en el área: 12. Los resultados obtenidos muestran que existen avances efectivos en cuanto al tratamiento y prevención de la infección por HTLV-1. Sin embargo, la falta de estudios específicos sobre el virus que aborden los aspectos clínicos de la infección fue un factor limitante para el presente estudio, lo que refuerza la necesidad de invertir en nuevas investigaciones sobre este virus.

Mielopatía asociada con infección por HTLV-1: paraparesia espástica tropical / Myelopathy associated with HTLV-1 infection: tropical spastic paraparesia

RESUMEN La mielopatía asociada con infección por HTLV-1 o paraparesia espástica tropical (MAH/PET) es una enfermedad crónica degenerativa del sistema nervioso central que afecta principalmente a la médula espinal. Está asociada a la infección por el virus linfotrópico humano tipo 1 (HTLV-1) que pertenece a la familia Retroviridae. América Latina, Asia y África Subsahariana son zonas endémicas de infección por HTLV-1 y MAH/ PET, entre el 2 % y el 17 %, la mayoría asintomáticos. Colombia tiene una alta prevalencia y en especial en su costa pacífica. En las mujeres la infección por HTLV-1 es más prevalente que en los hombres sin que sea clara la causa; se transmite por transfusiones sanguíneas (principalmente de sangre completa), lactancia materna o relaciones sexuales, que es la forma de transmisón más común en pacientes con MAH/PET. La MAH/PET se presenta principalmente en adultos, su periodo de incubación hasta el desarrollo de síntomas varía de dos años hasta décadas. Las principales manifestaciones clínicas de esta enfermedad son la paraparesia y espastici-dad lentamente progresiva que afecta la marcha, asociada con síntomas de esfínteres, como vejiga neurogénica o estreñimiento. Para su diagnóstico se requiere resonancia magnética (RM) de cerebro y médula espinal y la prueba de Elisa, las más usada, con confirmación mediante western blot (WB). En la actualidad no existe un tratamiento específico para la MAH/PET. En el futuro, el uso de biomarcadores ayudará a la detección temprana de la enfermedad e incluso como posible diana terapéutica.

SUMMARY Myelopathy associated with HTLV-1 infection or tropical spastic paraparesis (MAH / PET) is a chronic degenerative disease of the Central Nervous System that mainly affects the spinal cord. It is associated with infection by human lymphotropic virus type 1 (HTLV-1) that belongs to the Retroviridae family. Latin America, Asia and Sub-Saharan Africa are endemic areas of infection by HTLV-1 and MAH / PET between 2 % and 17 %, most asymptomatic. Colombia has a high prevalence and especially on its Pacific coast. In women, HTLV-1 infection is more prevalent than in men without the cause being clear, it is transmitted by blood transfusions (mainly whole blood), breastfeeding and / or sexual intercourse, which is the most common form of transmission in patients with MAH / PET. MAH / PET occurs mainly in adults, its incubation period until the development of symptoms varies from 2 years to decades. The main clinical manifestations of this disease are slowly progressive paraparesis and spasticity affecting gait, associated with sphincter symptoms, such as neurogenic bladder or constipation. For its diagnosis, magnetic resonance imaging (MRI) of the brain, spinal cord and the most used ELISA test are required with confirmation by western blot (WB). Currently there is no specific treatment for HAM / PET. In the future, the use of biomarkers will help early detection of the disease and even as a possible therapeutic target.

Percepção subjetiva de esforço e recuperação da fadiga pós-sessão fisioterapêutica em pacientes com paraparesia espástica tropical / Subjective effort perception and fatigue recovery after physical therapy session in patients with tropical spastic paraparesis

Introdução: Vírus Linfotrópico de Células T Humana do Tipo-1 (HTLV-1) é um retrovírus que afeta os linfócitos T humano e desencadeia inflamação na medula, levando à paraparesia espástica tropical/mielopatia associada ao HTLV-1 (PET/MAH) com prejuízos funcionais. Tais disfunções podem influenciar nos efeitos da fisioterapia, gerando diferentes níveis de fadiga. Objetivo: Avaliar a percepção subjetiva de esforço e de recuperação de indivíduos com PET/MAH após sessão única de fisioterapia. Métodos: Incluíram-se 12 participantes sintomáticos para PET/MAH, de ambos os sexos, que foram submetidos uma vez ao protocolo fisioterapêutico. Os instrumentos avaliativos foram: Escala Modificada de Borg, Escala de Percepção Subjetiva de Recuperação (1º, 5º e 10º minuto após a sessão) e Escala de Incapacidade Neurológica do Instituto de Pesquisa Clínica Evandro Chagas ­ 2 (EIPEC). Resultados: Encontrou-se correlação moderada entre idade e taxa de percepção subjetiva de recuperação ao 1º (r = - 0,4923) e 5º (r = - 0,4913) minuto e entre índice do EIPEC-2 e taxa de percepção subjetiva de recuperação ao 1º (r = 0,3592) e 5º (r = - 0,3772) minuto. Conclusão: Indivíduos deste estudo com maior idade e grau de incapacidade neurológica têm menor percepção subjetiva de recuperação. (AU)

Introduction: Human T-Cell Lymphotropic Virus Type-1 (HTLV-1) is a retrovirus that affects human T lymphocytes and triggers inflammation in the spinal cord, leading to tropical spastic paraparesis / HTLV-1 associated myelopathy (TSP/HAM) with functional impairments. Such dysfunctions can influence the effects of physical therapy, generating different levels of fatigue. Objective: To evaluate the subjective perception of effort and recovery of individuals with TSP/HAM after a single session of physical therapy. Methods: 12 symptomatic participants for TSP/HAM, of both sexes, who were submitted once to a physiotherapeutic protocol were included. The evaluative instruments were: Modified Borg Scale, Scale of Subjective Perception of Recovery (1st, 5th and 10th minute after the session) and Scale of Neurological Disability at the Evandro Chagas Clinical Research Institute - 2 (EIPEC). Results: A moderate correlation was found between age and subjective perception rate of recovery at the 1st (r = - 0.4923) and 5th (r = - 0.4913) minute and between the EIPEC-2 index and the subjective perception rate of recovery at the 1st (r = 0.3592) and 5th (r = - 0.3772) minute. Conclusion: Individuals in this study with older age and degree of neurological disability have less subjective perception of recovery. (AU)

The effect of home exercise on the posture and mobility of people with HAM/TSP: a randomized clinical trial / Efeitos de exercícios domiciliares sobre a postura e mobilidade de pessoas com HAM/TSP: ensaio clínico randomizado

Abstract Background: Physical therapy has positive results in people with tropical spastic paraparesis (TSP). However, mobility and distance from rehabilitation centers limit the participation in outpatient programs. Objective: To evaluate the impact of a home exercise program on the posture and functional mobility of people with TSP. Methods: A randomized controlled trial comparing three groups of people who performed guided exercises from a guidebook for six months: supervised (SG), unsupervised (WG), and control (CG). Primary outcomes: postural angles (SAPO®) and functional mobility (TUG). Secondary outcomes: gait parameters (CVMob®). Results: The protocol described in the guidebook improved postural angles and functional mobility. There were also positive gait parameter effects (p<0.05). SG presented better responses than WG did, but both were preferable to CG. Conclusion: Home exercises oriented by a guidebook may benefit posture, functional mobility and gait parameters in people with TSP, and physiotherapist supervision can ensure better results.

Resumo Introdução: A fisioterapia apresenta resultados positivos em pessoas com paraparesia espástica tropical (PET). Entretanto, a dificuldade de locomoção e a distância dos centros de reabilitação limitam a participação em programas ambulatoriais. Objetivo: Avaliar o impacto de um programa de exercícios domiciliares na postura e mobilidade funcional de pessoas com PET. Métodos: Um ensaio clínico randomizado comparou três grupos de pessoas que realizaram exercícios guiados por cartilha: com supervisão (GS), sem supervisão (GN) e controle (GC) durante seis meses. Desfechos primários: ângulos posturais (SAPO®) e mobilidade funcional (TUG). Desfechos secundários: parâmetros da marcha (CVMob®). Resultados: O protocolo descrito na cartilha melhorou os ângulos posturais e a mobilidade funcional. Os resultados também foram positivos para os parâmetros da marcha (p<0,05). O GS apresentou melhores respostas que o GN, porém ambos foram preferíveis ao GC. Conclusão: Exercícios domiciliares orientados por cartilha podem ser úteis para beneficiar a postura, mobilidade funcional e parâmetros de marcha em pessoas com PET, e a supervisão do fisioterapeuta possibilita garantir melhores resultados.

Benefits of inspiratory muscle training under indirect home supervision in patients with human T-cell lymphotropic virus type 1 / Benefícios do treinamento muscular inspiratório sob supervisão indireta domiciliar em pacientes com vírus linfotrópico de células T humana tipo 1

Abstract Introduction: The presence of human T-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-1) associated with neuropathy (myelopathy/tropical spastic paraparesis - HAM/TSP), can generate morphological and functional changes in the respiratory system. As a preventive therapeutic possibility for respiratory dysfunctions, it is expected that the already conceptualized inspiratory muscle training, when performed at home, can be a therapeutic resource that favors adherence to treatment. Objective: To evaluate respiratory muscle strength in patients with HTLV-1 after participating in a home respiratory muscle training protocol under indirect supervision. Method: This was a clinical, longitudinal, prospective, quantitative, and single-center trial approved by the Research Ethics Committee of the State University of Pará, opinion no. 2.695.505 and registered in clinical trials NCT03829709. Six HTLV-1 patients participated in a 5-week home respiratory muscle training protocol lasting 30 minutes daily through a linear load inspiratory muscle trainer. For the characterization of the imposed load, they were submitted to manovacuometry during pre (T0), peri (T3), and post (T5) treatment. Results: Six individuals completed the program, of which 83.33% were female and 16.66% male. With the application of respiratory muscle training, it was possible to achieve a significant increase (p < 0.011) of the maximum inspiratory pressure as shown when comparing T0 (66.8±12.58) to T5 (115.08±31.78). Conclusion: This study identified an increase in inspiratory muscle strength after HTLV-1 patients participated in a home muscle training protocol under indirect supervision.

Resumo Introdução: A presença do vírus linfotrópico de células T humana do tipo 1 (HTLV-1) associado à neuropatia (Paraparesia Espástica Tropical/Mielopatia - PET/MAH) pode gerar alterações morfológicas e funcionais no sistema respiratório. Como possibilidade terapêutica preventiva para disfunções respiratórias, vislumbra-se que o treinamento muscular inspiratório já conceituado, possa a nível domiciliar ser uma ferramenta terapêutica que favoreça a adesão ao tratamento. Objetivo: Avaliar a força muscular respiratória diante de um protocolo de treinamento muscular respiratório domiciliar, sob supervisão indireta em portadores do HTLV- 1. Método: Estudo clínico, longitudinal, prospectivo, quantitativo e de centro único, aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade do Estado do Pará, parecer no. 2.695.505 e registrado no Clinical Trials NCT03829709. Seis pacientes com HTLV-1 participaram de um protocolo de treinamento muscular respiratório domiciliar por 5 semanas com duração de 30 minutos diários por meio de um treinador muscular inspiratório de carga linear. Para a caracterização da carga imposta, os mesmos foram submetidos a manovacuometria, pré (T0), peri (T3) e pós (T5) tratamento. Resultados: Seis indivíduos completaram o programa, dos quais 83.33% eram do sexo feminino e 16.66% do sexo masculino. Com a aplicação do treinamento muscular respiratório foi possível obter um aumento significativo (p < 0,011) da pressão inspiratória máxima ao comparar T0 (66.8±12.58) ao T5 (115.08±31.78). Conclusão: Este estudo identificou um aumento na força muscular inspiratória após pacientes com HTLV-1 participarem de um protocolo de treinamento muscular domiciliar sob supervisão indireta.

Center of gravity oscillations in HTLV-1-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis / Oscilações do centro de gravidade na mielopatia associada ao HTLV-1/ paraparesia espástica tropical / Oscilaciones del centro de gravedad en la mielopatía asociada al HTLV-1/paraparesia espástica tropical

Abstract Introduction: Postural control in individuals with HTLV-1-associated myelopathy or tropical spastic paraparesis (HAM/TSP) is usually compromised, which increases the risk of falls, makes it difficult to perform activities of daily living, and impairs the quality of life. The profile of the center of gravity oscillations in this population is unknown and may aid in clinical follow-up and research. Objective: To compare the stabilometric values between HAM/TSP and uninfected individuals and verify the existence of correlations between stabilometric variables and the Berg Balance Scale (BBS). Method: A cross-sectional observational study was performed with infected individuals, classified as defined and likely (WHO criteria), compared to accompanying persons and seronegative relatives. A baropodometry platform (Footwork®) was used to obtain the oscillation values of the body's center of gravity in total oscillation area (TOA), anterior-posterior oscillation (APO) and lateral oscillation (LO). Mean values were correlated with BBS by Spearman's Correlation (5% alpha). Approved by the ethical committee of Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública under Opinion 49634815.2.0000.5628. Results: An asymmetric distribution of all the stabilometric variables analyzed in the HAM/TSP population was found, different from the uninfected group (p < 0.05). It was also possible to verify strong to moderate and inverse correlations between the variables of center of gravity oscillation with the scores obtained in BBS, especially for TOA and LO. Conclusion: People with HAM/TSP presented higher values for the center of gravity oscillations and these were correlated with the BBS in the balance evaluation.

Resumo Introdução: o controle postural em indivíduos com mielopatia associada ao HTLV-1 ou paraparesia espástica tropical (HAM/TSP) é geralmente comprometido, o que aumenta o risco de quedas, dificulta a realização de atividades de vida diária e prejudica a qualidade de vida. O perfil das oscilações do centro de gravidade nesta população é desconhecido e pode auxiliar no acompanhamento clínico e na pesquisa. Objetivo: comparar os valores estabilométricos entre pessoas com HAM/TSP e não infectados, e verificar a existência de correlações entre variáveis estabilométricas e a Escala de Equilíbrio Berg (EEB). Método: foi realizado um estudo observacional transversal com indivíduos infectados, classificados como definidos e prováveis (critérios da OMS), comparados com acompanhantes e familiares soronegativos. Uma plataforma de baropodometria (Footwork®) foi utilizada para obter os valores de oscilação do centro de gravidade do corpo em área de oscilação total (AOT), oscilação anteroposterior (OAP) e oscilação laterolateral (OLL). Os valores médios foram correlacionados com a BBS pela Correlação de Spearman (alfa 5%). Aprovado pelo Comitê de Ética da Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública sob o CAAE 49634815.2.0000.5628. Resultados: encontrou-se distribuição assimétrica de todas as variáveis estabilométricas analisadas na população com HAM/TSP, diferentes do grupo de não infectados (p < 0,05). Também foi possível verificar correlações de forte a moderada e inversas entre as variáveis de oscilação do centro de gravidade com os escores obtidos na EEB, especialmente para AOT e OLL. Conclusão: Pessoas com HAM/TSP apresentaram valores maiores para as oscilações do centro de gravidade e estas foram correlacionadas com a EEB na avaliação do equilíbrio.

Resumen Introducción: El control postural en individuos con mielopatía asociada al HTLV-1 o paraparesia espástica tropical (HAM/TSP) suele estar comprometido, lo que aumenta el riesgo de caídas, les dificulta en las actividades de la vida diaria y perjudica su calidad de vida. Conocer el perfil de las oscilaciones del centro de gravedad en esta población puede ayudar en el seguimiento clínico y la investigación. Objetivo: Comparar los valores estabilométricos entre personas con HAM/TSP y personas no infectadas, y verificar la existencia de correlaciones entre las variables estabilométricas y la Escala de Equilibrio de Berg (BBS). Método: Se realizó un estudio observacional transversal con individuos infectados, clasificados como definidos y probables (criterios de la OMS), comparados a acompañantes y familiares seronegativos. Se utilizó una plataforma de baropodometría (Footwork®) para obtener los valores de oscilación del centro de gravedad del cuerpo en el área de oscilación total (AOT), oscilación antero-posterior (OAP) y oscilación lateral-lateral (OLL). Los valores medios se correlacionaron con la BBS por la correlación de Spearman (alfa 5%). Estudio aprobado por el Comité de Ética de la Escuela Bahiana de Medicina y Salud Pública bajo CAAE 49634815.2.0000.5628. Resultados: Se encontró una distribución asimétrica de todas las variables estabilométricas analizadas en la población HAM/TSP diferente en el grupo no infectado (p <0,05). También fue posible verificar correlaciones de fuertes a moderadas e inversas entre las variables de oscilación del centro de gravedad con las puntuaciones obtenidas en la BBS, especialmente para AOT y OLL. Conclusión: Las personas con HAM/TSP presentaron valores más altos en las oscilaciones del centro de gravedad, las cuales se correlacionaron con la BBS en la evaluación del equilibrio.

Neurologic complications of HTLV-1: a review / Complicações neurológicas do HTLV: uma revisão HTLV-1

The human T-cell lymphotropic virus type 1 (HTLV-1) is a retrovirus that infects about 20 million people worldwide and causes immune-mediated diseases of the nervous system. The classical neurological presentation of HTLV-1 infection is the so-called HTLV-1-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP). However, HAM/ TSP is not the only neurological outcome that can result from HTLV-1 infection. In this Review it is made an update on the many aspects of this important neurological condition, the HTLV-1 neurological complex.

O vírus linfotrópico de células T humanas tipo 1 (HTLV-1) é um retrovírus que infecta cerca de 20 milhões de pessoas em todo o mundo e causa doenças imunomediadas do sistema nervoso. A apresentação neurológica clássica da infecção pelo HTLV-1 é a chamada paraparesia espástica tropical / mielopatia associada ao HTLV-1 (HAM/TSP). HAM / TSP,no entanto, não é o único desfecho neurológico que pode resultar da infecção pelo HTLV-1. Nesta revisão, é feita uma atualização sobre vários aspectos desta importante condição neurológica, o complexo neurológico do HTLV-1.

Parâmetros para reabilitação da marcha em pessoas com Paraparesia Espástica Tropical: estudo transversal / Parameters for gait rehabilitation in Tropical Spastic Paraparesis: cross sectional study

INTRODUÇÃO: A marcha de pessoas com Mielopatia Associada ao HTLV-1 ou Paraparesia Espástica Tropical (HAM/TSP) é pouco conhecida. OBJETIVO: Avaliar o perfil cinemático da marcha em pessoas com HAM/TSP. MÉTODOS: Estudo transversal com 25 pessoas com HAM/TSP e 25 participantes saudáveis. Os dados espaço-temporais e angulares das filmagens da marcha foram submetidos à análise cinemática utilizando o software CVMob®. A marcha dos participantes com HAM/TSP foi analisada quantitativamente através do teste t-student (alfa de 5% e poder de 80%). O projeto foi aprovado pelo comitê de ética da Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública sob o CAAE 13568213.8.0000.5544. RESULTADOS: O grupo HAM/TSP apresentou alterações significativas em dois domínios distintos da análise biomecânica da marcha quando comparados aos controles saudáveis. As variáveis angulares apresentaram maior inclinação, flexão e extensão do tronco (p <0,05); aumento da flexão do quadril e diminuição da extensão do quadril (p <0,05); diminuição da flexão e extensão do joelho (p <0,05); diminuição da flexão dorsal e plantar do tornozelo (p <0,05). A amplitude de movimento também foi reduzida em todas essas articulações. As variáveis espaço-temporais mostraram diminuição do comprimento da passada, aumento do tempo da passada e velocidade do ciclo da marcha (p <0,001). Essas mudanças apontam para redução nas amplitudes articulares do quadril, joelho e tornozelo, mudanças na base de apoio e assimetria do tempo do duplo apoio entre os lados direito e esquerdo, redução do tempo do pré-balanço, elevação do quadril no balanço médio e queda do pé ao longo do balanço. CONCLUSÃO: As pessoas com HAM/TSP apresentam marcha caracterizada por redução nas amplitudes articulares do quadril, joelho e tornozelo, assimetria do tempo de suporte duplo entre os lados direito e esquerdo, redução do tempo do pré-balanço, elevação do quadril no balanço médio e queda do pé ao longo do balanço.

INTRODUCTION: The gait in people with HTLV-1 Associated Myelopathy or Tropical Spastic Paraparesis (HAM / TSP) is little known. OBJECTIVE: To evaluate the kinematic profile of gait in people with HAM/ TSP. METHODS: A cross-sectional study with 25 people with HAM/TSP and 25 healthy participants. Spatiotemporal and angular data from filming of gait were submitted to kinematic analysis using CVMob® software. The gait of partipants with HAM/TSP was analized quantitatively through t Student test (alpha 5% and Power of 80%). The project was approved by Ethical Committee of the Bahiana School of Medicine and Public Health with CAAE 13568213.8.0000.5544. RESULTS: The HAM/TSP group showed significant changes in two different domains of biomechanical gait analysis when compared to healthy controls. The angular variables showed increased trunk inclination, flexion and extension (p<0.05); increased hip flexion and decreased hip extension (p<0.05); decreased knee flexion and extension (p<0.05); decreased ankle dorsi and plantar flexion (p<0.05). Range of Motion was also reduced in all those joints. The spatiotemporal variables showed decreased stride length, increased stride time and speed gait cycle (p<0.001). Those changes point out to reduction in joint amplitudes of hip, knee and ankle, changes in support base and double support time asymmetry between right and left sides, reduction of pre-swing time, hip lift in the mid-swing, and foot drop throughout the swing. CONCLUSION: People with HAM/TSP have gait characterized by reduction in joint amplitudes of hip, knee and ankle, asymmetry between right and left sides and reduction of pre-swing time, hip lift in the mid-swing, and foot drop throughout the swing.

Alterações sensoriais em indivíduos com HTLV-1: revisão sistemática / Sensorial changes in individuals with HTLV-1: systematic review

Introdução: A função sensorial é reconhecida como precursora da recuperação do movimento, sendo assim, os sintomas apresentados por pessoas com HTLV-1 podem trazer prejuízo na realização de atividades funcionais Objetivo: Sistematizar o conhecimento sobre alterações sensoriais em pacientes com HTLV-1. Metodologia: Trata-se de uma revisão sistemática, com a busca primária dos artigos realizada nas bases de dados Medline, via biblioteca virtual Pubmed, sendo incluídos estudos observacionais que abordaram a alteração sensorial em indivíduos com HTLV-1. A estratégia de busca foi conduzida de forma independente por dois pesquisadores e as divergências resolvidas por consenso. Resultados: Foram encontrados 44 estudos na busca primária, e destes foram incluídos quatro estudos que abordaram a alteração sensorial em indivíduos com HTLV-1, com um total de 240 participantes. Todos os artigos foram classificados como baixo risco de viés no que diz respeito à descrição da questão do estudo, resultados e discussão. Conclusão: identificou-se uma alta prevalência de dor e alteração na sensibilidade vibratória em relação às outras disfunções sensoriais, no entanto, a escassez de trabalhos publicados acerca deste tema sugere que novas abordagens sejam feitas mostrando uma grande lacuna de conhecimento a ser explorada. [AU]

Background: Sensory function is recognized as a precursor of the movement recovery. Therefore, the symptoms presented by people with HTLV-1 can result in impairment in the performance of functional activities. Aim: To systematize knowledge about sensory alterations in patients with HTLV-1. Methods: This is a systematic review, with the primary search of the articles carried out in the Medline databases, via the Pubmed virtual library, including observational studies that addressed the sensory alteration in individuals with HTLV-1. The search strategy was conducted independently by two researchers and the divergences resolved by consensus. Results: A total of 44 studies were found in the primary search, including four studies addressing sensory impairment in individuals with HTLV-1, with a total of 240 participants. All articles were classified as low risk of bias regarding the description of the study question, results and discussion. Conclusion: We identified a high prevalence of pain and altered vibratory sensitivity in relation to other sensory disorders, however, shortage of published works on this topic suggests new approaches are made showing a large knowledge gap to be explored. [AU]

Impacto da infecção por HTLV-1 nas manifestações clínicas e no tratamento de pacientes com estrongiloidíase / Impact of HTLV-1 infection on clinical presentations and treatment of strongyloidiasis patients

A estrongiloidíase é uma enfermidade que acomete cerca de 100 milhões de pessoas em todo mundo. Essa parasitose apresenta alta prevalência e tem maior gravidade clínica entre indivíduos imunossuprimidos, principalmente aqueles portadores do vírus linfotrópico de células T humana tipo 1 (HTLV). Este fato torna a coinfecção por esse vírus em pacientes parasitados por Strongyloides stercoralis um grave problema de saúde pública. O presente estudo teve por objetivo revisar os estudos sobre coinfecção por HTLV/S. stercoralis. Foi realizada busca eletrônica completa de dados disponíveis sobre a coinfecção entre o vírus e S. stercoralis. As publicações foram capturadas a partir das bases de dados PubMed e SciELO, sendo utilizados os seguintes descritores "vírus linfotrópico de células T humanas tipo 1", "HTLV-1", "S. stercoralis" e "estrongiloidiase". A infecção por HTLV em pacientes parasitados representa fator de risco para o desenvolvimento de estrongiloidíase grave e, nesses indivíduos, o tratamento recomendado deve ser realizado e monitorado para garantir o sucesso terapêutico.(AU)

Strongyloidiasis is a disease that affects approximately 100 million people worldwide. This parasitosis is highly prevalent and more clinically severe among immunosuppressed individuals, particularly those with Human T-lymphotropic virus 1 (HTLV-1). This fact makes the co-infection with this virus in patients parasitized by Strongyloides stercoralis a serious public health problem. The present study aimed at reviewing the studies of co-infection with HTLV/S. stercoralis. A complete electronic search for available data about the co-infection of the virusand S. stercoralis was performed. The publications were obtained from the databases PubMed and SciELO, with the following descriptors being used: "Human T-lymphotropic Virus type 1, "HTLV-1", S. stercoralis, and "strongyloidiasis". The infection with HTLV in infected patients is a risk factor for the development of severe strongyloidiasis, and for these individuals the recommended treatment should be performed and monitored to ensure therapeutic success.(AU)

Tropical spastic paraparesis - anesthetic approach / Paraparesia espástica tropical - abordagem anestésica

Abstract Introduction HTLV-1 infection is endemic in Japan, Caribbean, Africa, and South America. It is transmitted from mother to child, sexual contact, blood transfusions, or sharing needles. Tropical spastic paraparesis (TSP) is a chronic degenerative neurological disease associated with this infection. It results from a spinal cord symmetrical degeneration at the thoracic level and is characterized by progressive motor weakness in the lower limbs, hyperreflexia, sensitivity changes, urinary incontinence, and bladder dysfunction. Clinical case Female, 53 years old, HTLV-1 infection and TSP. She had decreased strength in the lower limbs and hyperreflexia, paretic gait, spasticity, and neurogenic bladder symptoms, with recurrent urinary infections. She was scheduled for cystectomy. The patient was monitored according to standard ASA. Due to severe coagulopathy and the possibility of neurological worsening, epidural catheter was not placed. The induction of general anesthesia was performed with midazolam and fentanyl, followed by etomidate and cisatracurium. She was intubated with a tube size seven and maintained with desflurane and oxygen. Anesthesia was uneventful; the surgery lasted 1 hour and 50 min. There were no complications in the immediate postoperative period, during hospitalization, nor deterioration of the neurological examination. The patient was discharged 20 days later. Discussion/Conclusion There are reports of decreased electromyographic response and neurological deterioration associated with propofol in these patients, etomidate was used. The hepatic metabolism of rocuronium posed a risk, we chose to use cistracurium. It was concluded that the anesthesia chosen did not affect the course of the disease.

Resumo Introdução A infecção por HTLV- 1 é endêmica no Japão, nas Caraíbas, na África e na América do Sul. A transmissão ocorre de mãe para filho, por contatos sexuais, transfusões de sangue ou partilha de agulhas. A essa infeção está associada uma doença neurológica degenerativa crônica, a paraparesia espástica tropical (TSP). Essa resulta de uma degeneração simétrica da espinal medula em nível torácico. Caracteriza-se por diminuição progressiva da força nos membros inferiores, hiperreflexia, alterações de sensibilidade, incontinência urinária e disfunção vesical. Caso clínico Mulher de 53 anos, infecção por HTLV-1 e TSP. Apresentava diminuição da força nos membros inferiores e hiperreflexia, tinha uma marcha parética, espasticidade e sintomas de bexiga neurogênica com infecções urinárias de repetição. Foi proposta para cistectomia. Foi monitorada de acordo com o padrão da ASA. Devido à coagulopatia grave e à possibilidade de agravamento neurológico, não se colocou cateter epidural. A indução da anestesia geral foi feita com midazolam e fentanil seguidos de etomidato e cisatracúrio. Foi entubada com um tubo sete e mantida com desflurano e oxigênio. A anestesia decorreu sem intercorrências, a cirurgia terminou em uma hora e 50 minutos. Não houve quaisquer complicações no pós-operatório imediato, durante a internação, nem deterioração do exame neurológico. A doente teve alta 20 dias depois. Discussão/Conclusão Há relatos de diminuição da resposta eletromiográfica e deterioração neurológica associadas ao propofol nesses doentes, razão para uso de etomidato. A metabolização hepática do rocurônio representava um risco e se optou pelo cisatracúrio. Conclui-se que o plano anestésico escolhido não teve qualquer interferência no curso da doença.

Home-based exercise program in TSP/HAM individuals: a feasibility and effectiveness study / Programa de exercícios domiciliares em indivíduos com PET/MAH: um estudo de viabilidade e efetividade

ABSTRACT Objective To investigate the feasibility and effectiveness of a home-based exercise program in TSP/HAM individuals. Methods Twenty-three TSP/HAM individuals divided in two groups according to Timed Up and Go (TUG) score (<20s vs ≥20s) performed a 20-week home-based exercise program. The primary outcomes were exercise adherence, maximum voluntary isometric contraction of lower limbs (MVIC), Barthel Index and SF-36. Secondary outcomes were adverse effects and barriers to exercise practice. Results MVIC and the social functioning domain in SF-36 improved significantly in TUG <20s group. The individuals in the TUG ≥20s group improved significantly their physical functioning domain in SF-36. The total adherence to the 20-week home-based exercise program was 90%. There were mild to moderate adverse events related to exercise program. There were no adverse events related to MVIC test. Conclusions The home-based exercise program was feasible and effective in improving disability and quality of life in individuals with TSP/HAM.

RESUMO Objetivo Investigar a viabilidade e eficácia de um programa de exercícios domiciliares (PED) em indivíduos com PET/MAH. Métodos 23 indivíduos com PET/MAH divididos em dois grupos conforme teste Timed Up and Go - TUG (<20s vs ≥20s) realizaram o PED durante 20 semanas. Desfechos primários – adesão aos exercícios, contração isométrica voluntária máxima dos membros inferiores (CIVM), Índice de Barthel e SF-36. Desfechos secundários – ocorrência de eventos adversos e presença de barreiras à prática de exercícios. Resultados CIVM e componente “Aspectos Sociais” da SF-36 aumentaram significativamente no grupo TUG <20s. Os indivíduos do grupo TUG ≥20s aumentaram significativamente componente “Capacidade Funcional” da SF-36. A adesão ao PED foi de 90%. Foram observados eventos adversos de intensidade leve a moderada relacionados ao PED. Não foram encontrados eventos adversos relacionados à CIVM. Conclusões O PED é viável e eficaz em melhorar a incapacidade e a qualidade de vida de indivíduos com PET/MAH.

Curso clínico de pacientes de trasplante autógeno de médula ósea portadores del virus linfotrópico humano / Clinical evolution of carriers of human T-lymphotropic virus 1 after autologous hematopoietic stem cell transplantation

La infección por virus linfotrópico humano 1 es frecuente en la costa pacífica colombiana y se ha relacionado con leucemia/linfoma de células T del adulto y mielopatía en una proporción baja de los seropositivos. En pacientes con trasplante de órganos sólidos pareciera que estas patologías se desarrollan más rápidamente que en los otros escenarios pero se desconoce el curso de la infección por virus linfotrópico humano 1 en trasplante de médula ósea por lo cual describimos 3 casos de pacientes seropositivos y linfoma que fueron llevados a trasplante autógeno. Uno de ellos tuvo recaída de su patología hematológica y falleció a consecuencia de la misma, otra paciente presentó un cuadro compatible con mielopatía asociada al virus linfotrópico humano 1 y la última, una enfermedad injerto contra hospedero. En las personas seropositivas y que necesitan un trasplante de células hematopoyéticas se requiere una búsqueda activa de este virus para hacer seguimientos y evaluar su impacto real en los desenlaces y saber si el curso de la infección podría cambiar con el régimen condicionante del trasplante.

Human T-lymphotropic virus 1 infection is common in Colombia´s Pacific coast and has been linked to adult T-cell leukemia/lymphoma and human T-lymphotropic virus 1-associated myelopathy in a low percentage of cases. In patients with solid organ transplantation, these diseases occur more quickly than in other scenarios but in bone marrow transplantation the true impact is unknown. We describe 3 seropositive patients with lymphoma who underwent autologous stem cell transplantation; in one case there was relapse of the hematologic malignancy and death occurred as a result. Another patient had symptoms compatible with human T-lymphotropic virus 1-associated myelopathy and the last patient had a graft vs. host disease. In seropositive people who need hematopoietic cell transplantation, an active search for this virus is required to be able to follow and assess the virus´s impact on outcomes, as well as to assess whether the evolution could change according to the transplant conditioning regimen.

Depressão, desesperança e percepção de suporte familiar em pacientes com HTLV-1 / Depression, hopeless and family support in HTLV-1

Doenças crônicas e sem cura podem provocar sofrimento psíquico e insatisfatória qualidade de vida. Nesta pesquisa, foram abordados pacientes com infecção para HTLV-1 (vírus linfotrópico da célula humana do tipo 1), vírus sem cura que pode causar paresia ou plegia dos membros inferiores e leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL). Buscou-se compreender se o sofrimento psíquico (depressão e/ou desesperança) e a percepção da qualidade de vida destes pacientes poderiam fazer diferença na percepção de suporte familiar e ainda, se haveriam diferenças significativas entre os pacientes sintomáticos e assintomáticos, nos quesitos, depressão, desesperança, qualidade de vida e suporte familiar percebido. A coleta de dados aconteceu no ambulatório de HTLV do Instituto de Infectologia Emílio Ribas. A amostragem foi constituída por 59 pacientes, sendo que 31 eram sintomáticos e 28 assintomáticos para HAM/TSP (paraparesia espástica tropical), 43 (72,9%) eram do sexo feminino, as idades variaram entre 19 e 73 anos e a média foi de 50 anos. Os dados foram coletados por meio de 5 instrumentos: Questionário Sociodemográfico, Escala Beck de Depressão (BDI), Escala Beck de Desesperança (BHS), Inventário de Percepção de Suporte Familiar (IPSF) e Escala de Qualidade de Vida (SF-36). Para análise dos dados foram feitas análises descritivas teste t-student, coeficiente de correlação de Pearson e avaliação da diferença entre os grupos, através do d de Cohen. Os resultados apontaram os pacientes sintomáticos com maior grau de depressão, o grau de desesperança encontrado foi mínimo para ambos os grupos, a média de percepção de qualidade de vida tanto para assintomáticos, quanto para sintomáticos foi satisfatória, exceto no fator que avalia a Adaptação Familiar, que apresentou média-baixa. Foram encontradas correlações negativas e significativas somente entre desesperança e fator 1 do IPSF para os pacientes sintomáticos e entre desesperança e todos os fatores do IPSF, para os pacientes assintomáticos. Entre depressão e os fatores do IPSF verificou-se correlação negativa significativa para os sintomáticos somente com o fator 1 e para os pacientes assintomáticos somente entre o valor total e o fator 1. Entre os domínios de qualidade de vida e o IPSF verificou-se correlação com o valor total e o fator 1 e os domínios Capacidade Funcional e Aspectos Sociais. Conclui-se que pacientes sintomáticos e assintomáticos, participantes desta pesquisa, diferem-se nos níveis de depressão, em todos os domínios de qualidade de vida e no fator 3 do IPSF, referente a autonomia familiar. (AU)

Incurable chronic diseases can lead to psychological distress and poor quality oflife. This study has addressed patients with HTLV-1.....We sought to find out whether psychological distress (depression and/or hopelessness) andperceived quality of life could influence these patients’ perceived family support,and whether there would be significant differences between symptomatic andasymptomatic patients in term..... The sample consisted of 59patients: 31 were symptomatic; 28, asymptomatic for HAM/TSP (tropical spasticparaparesis); 43 (72.9%) were female, between 19-73 years old, and themedian age was 50. Five instruments were used for collecting data:Sociodemographic Questionnaire, Beck Depression Inventory (BDI), BeckHopelessness Scale (BHS), Inventory of Perceived Family Support (IPFS), andQuality of Life Scale (QOLS-36)...Symptomatic patients showed mid-low scores on perceived Family support, except the factor that evaluates Consistent Affective Aspects, whichs Yet, asymptomatic patients had medium-high scores in almost all categories, except the factor that evaluates Family Adjustment, which showed medium-low. We found negative, significant correlation betweenhopelessness and IPFS factor 1 for symptomatic patients, and betweenhopelessness and the overall total, factor 1, fator 2 and factor 3, forasymptomatic patients. We found negative, significant correlation betweendepression/IPFS factors for symptomatic patients and factor 1; for theasymptomatic patients, the same was found only between the overall total andfactor 1. We found correlation between quality of life and IPFS and the overalltotal and factor 1 and Functional Capacity and Social Aspects. We conclude that the participants in this study, both symptomatic and asymptomatic patients,show different levels of depression in all aspects of quality of life and in IPFSfactor 3, regarding family autonomy (AU).

Espectro da neuromielite óptica: estudo clínico, imunológico e de neuroimagem / Neuromyelitis optica spectrum disorders: study of the clinical, immunological and neuroimaging aspects

A Neuromielite óptica (NMO) é uma doença inflamatória e desmielinizante do SNC, de natureza autoimune, caracterizada por surtos graves de neurite óptica e mielite transversa, de evolução mais freqüente na forma recidivante-remitente, com pouca remissão dos déficits entre as crises, altamente incapacitante. A presença do anticorpo anti-aquaporina 4 (anti-AQP4) foi descrito em 73% a 91% dos pacientes com diagnóstico de NMO. Doenças autoimunes podem frequentemente ser desencadeadas após infecções por micro-organismos, como agentes virais. A NMO e a infecção pelo HTLV-1 possuem prevalência coincidentemente elevada em certas áreas do globo, como o Brasil. Com o objetivo de avaliar a associação do HTLV-1 com a NMO, foi pesquisada a presença de anti-AQP4 e anti-HTLV-1 em 34 pacientes com DENMO, 43 pacientes infectados com HTLV-1, assintomáticos ou com a doença mielopatia associada ao HTLV-1 (HAM/TSP) e 23 controles sadios. Nenhum paciente com DENMO apresentou sorologia positiva para HTLV-1. Nenhum paciente infectado pelo HTLV-1 apresentou soropositividade para anti-AQP4. 60% dos casos de DENMO foram positivos para anti-AQP4. Esses resultados sugerem que a mielopatia associada à variante aguda da HAM/TSP e aquela associada ao anticorpo anti-AQP4 são entidades clínicas distintas, e provalvemente, não relacionadas de forma patogênica ao HTLV-1 em nosso meio. O cérebro humano expressa amplamente AQP4, mas estudos anatomopatológicos e de neuroimagem não detectaram lesões corticais desmielinizantes ou infiltrados inflamatórios no DENMO.

Neuromyelitis optica (NMO) is an inflammatory disease of the central nervous system (CNS) of putative autoimmune aetiology, which is characterized by severe attacks of myelitis and optic neuritis (ON). A relapsing course with rapid accumulation of neurological deficits with little or no remission is common. The NMO is autoimmune in nature and antibodies to Aquaporin 4 (AQP4) are associated with the development of the disease. AQP4 is the most common water channel protein of CNS; present in astrocytes processes, endothelium and piamater meninges. It predominates at some sites of the CNS, as optic nerve, brain stem and gray matter of medulla, the same sites of the usual inflammatory lesions. Autoimmune diseases may be triggered by microorganism infections and NMO and HTLV-1 infection have coincidentally high prevalence in certain areas of the world including Brazil. To study a possible relationship between these two diseases, we determined the seroprevalence of antibodies to AQP4 in 43 patients with HTLV-1 infection, asymptomatic or with HTLV-1 associated myelopathy (HAM/TSP) and that of HTLV-1 antibodies in patients with neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD). AQP4ab positivity was found in 60% of NMOSD patients, but in none of the HAM/TSP patients and none of the asymptomatic HTLV-1 infected individuals. Conversely, all AQP4-Ab-positive NMOSD patients were negative for HTLV-1 antibodies. The results argue both against a role of antibodies to AQP4 in the pathogenesis of HAM/TSP and against an association between HTLV-1 infection and the development of AQP4-Ab. Moreover, the absence of HTLV-1 in all patients with NMOSD suggests that HTLV-1 is not a common trigger of acute attacks in patients with AQP4-Ab positive NMOSD in populations with high HTLV-1 seroprevalence.

Mielopatia sinalizando o diagnóstico tardio da infecçãopor HtlV: um relato de caso / Myelopathy signaling the late diagnosis of HIV infection: a case report

A infecção pelo vírus T-linfotrópico humano (HTLV) caracteriza-se como uma doença sexualmente transmissível (DST), que pode também ser adquirida pelas vias parenteral e vertical. Subdivide-se em dois tipos: o HTLV-I, relacionado com doenças como mielopatia associada a HTLV/paraparesia espástica tropical (HAM/TSP) e a leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL). Já o HTLV-II ainda não foi correlacionado cientificamente com nenhuma patologia na atualidade. Seu diagnóstico é realizado pela triagem sorológica para a detecção de anticorpo anti-HTLV-I/II, sendo o exame confirmatório o western blot. Neste contexto, o objetivo do presente estudo foi descrever um relato de caso em que a mielopatia foi a manifestação clínica sinalizadora da infecção pelo HTLV, em consequência do diagnóstico tardio da infecção por este patógeno, na qual a paciente apresentou os sintomas, progrediu lentamente e recebeu o diagnóstico apenas no último estágio da patologia (HAM/TSP), quando se tornou cadeirante. Embora a paciente realize na atualidade a terapêutica proposta e o acompanhamento ambulatorial segundo o protocolo estabelecido para o manejo desta infecção viral, membros de sua família também foram avaliados e diagnosticados e apenas um se apresentou positivo para a infecção. Este estudo visa demonstrar a importância do rastreio laboratorial para a infecção pelo HTLV, na mesma dimensão do diagnóstico da sífilis e do HIV, de modo que o mesmo não ocorra de forma tardia, quando associado a suas manifestações clínicas nos pacientes ou a infecções oportunistas relacionadas.

The human T-lymphotropic virus (HTLV) is characterized as a sexually transmitted disease (STD), it can also be transmitted by parenteral and vertical routes. It is subdivided into two types: the HTLV-I related diseases such as myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP) and adult T-cell leukemia/lymphoma (ATL). HTLV-II has not been scientifically correlated with pathology yet. This diagnosis is made by serological screening for detection of HTLV antibody, and the western blot confirmatory test. In this context, the objective of this study was to describe a case in which myelopathy was signaling to the clinical manifestation of HTLV, as a result of delayed diagnosis of infection by this pathogen in which the patient had symptoms progressed slowly and received diagnosis only in the last stage of pathology (HAM/TSP), becoming a wheelchair user. Although nowadays the patient performs the therapeutic proposed and outpatient treatment according to the established protocol for the management of this viral infection, members of her family were also diagnosed and only one had a positive diagnosis of infection. This study aims to demonstrate the importance of laboratory screening for HTLV infection, in the same dimension of the diagnosis of syphilis and HIV, so that it does not occur so late, when it is associated to clinical manifestations in patients or related opportunistic infections

Paraparesia espástica tropical y anestesia: reporte de caso y revisión temática / Tropical Spastic Paraparesis and Anesthesia: Case Report and Topic Review

Introducción: La paraparesia espástica tropical es una infección endémica en Colombia, causada por el retrovirus HTLV-1. Se caracteriza por una mielopatía de lenta instauración que compromete principalmente los miembros inferiores. Las complicaciones como escaras por decúbito prolongado, retención urinaria por disfunción esfinteriana, fracturas, etc. hacen de estos pacientes candidatos quirúrgicos potenciales. Objetivo: Reporte de caso y revisión temática de la fisiopatología, la epidemiología, la clínica y el tratamiento, y de los aspectos anestésicos básicos de la enfermedad. Metodología: Reporte de caso y revisión temática. Se incluyeron en la búsqueda ensayos clínicos, metaanálisis, guías para la práctica, ensayos controlados aleatorizados, revisiones, reportes de casos, artículos clásicos, estudios comparativos, conferencias de consenso, clases magistrales y libros de texto, de artículos publicados sobre paraparesia espástica tropical/mielopatía asociada al HTLV-1 (PET/MAH) e implicaciones anestésicas. Se incluyeron las publicaciones cuyo tema central fuese etiología, fisiopatología, epidemiología, manifestaciones clínicas, tratamiento y repercusiones anestésicas de PET/MAH. Se realizó una búsqueda en PubMed, MdConsult, EBSCOhost, OvidSP y Scielo de artículos en inglés y español. Se utilizaron los términos MeSH: paraparesis, tropical spastic, anesthesia y los términos DeCS: paraparesia espástica tropical, anestesia. Se estudiaron de forma independiente los títulos y resúmenes de los artículos identificados en las bases de datos. Resultados: Se describe el caso de un adulto masculino quien fue llevado a cirugía para reconexión uretral, después de presentar una de las complicaciones características de la paraparesia espástica tropical. La búsqueda arrojó 1.829 estudios. Veinte escritos cumplieron con los criterios de inclusión. Se hace una presentación de implicaciones anestésicas y de la enfermedad.

Introduction: Tropical spastic paraparesis is an endemic infection in Colombia caused by the HTLV-1 retrovirus. It is characterized by a slow and progressive myelopathy that initially targets lower limbs. Complications such as eschars due to a prolonged decubitus, urinary retention to sphincter dysfunction, fractures, etc. make these patients potential surgery candidates. Objective: To report a case and to review the physiopathology, epidemiology, clinical manifestations, treatment and basic anesthetic considerations of this disease. Methods: Case report and topic review. The research included clinical trials, meta-analysis, practice guides, randomized controlled assays, revisions, case reports, classic articles, comparative studies, consensus conferences, magisterial classes and textbooks regarding published articles on tropicalsSpastic paraparesis/HTLV-1 (TSP/HAM) Associated myelopathy and anesthetic implications. Publications focused on etiology, physiopatology, epidemiology, clinical manifestations, treatment and anesthetic repercussions of TSP/ HAM were included in this article. Research was carried out through PubMed, MdConsult, EBSCOhost, OvidSP, and Scielo, of articles in English and Spanish. The MeSH terms used were: paraparesis, tropical spastic, anesthesia and the DeCS terms were: paraparesia espástica tropical, anestesia. Titles and abstracts of articles identified in the database were studied independently. Results: We describe the case of a male adult patient who was admitted to surgery for urethral reconnection after presenting a classic complication of tropical spastic paraparesis. Research on the topic yielded 1829 studies. A total 20 writings met the inclusion criteria. We present implications regarding anesthesia and the disease.